FIBROSE CÍSTICA

A Fibrose Cística é uma doença genética e crônica, caracterizada por diversas mutações de um gene denominado CFTR que é o gene regulador transmembrana da fibrose cística. Afeta principalmente os pulmões, pâncreas, rins, fígado, aparelho digestivo, entre outros órgãos. Seus principais sintomas são: tosse crônica, suor mais salgado que o comum, diarréia gordurosa ou com forte odor e dificuldade de ganhar peso e altura.

Definição

A Fibrose Cística (FC) é uma doença genética, crônica, progressiva, caracterizada por uma mutação celular na proteína CFTR. A CFTR (proteína transmembrana da Fibrose Cística, na sigla em inglês) controla o movimento dos íons de cloreto e sódio nas membranas celulares. O grau e tipo de mau funcionamento da CFTR depende da mutação genética do indivíduo.

Sintomas

  • Produção excessiva de secreções
  • Muco mais espesso
  • Suor e saliva “salgados” (com maiores níveis de cloreto)
  • Pneumonia de repetição
  • Sinusite frequente
  • Tosse crônica
  • Cansaço excessivo
  • Dores abdominais e diarreia
  • Dificuldade de ganhar peso e estatura.

Tratamento

Não há cura, porém seguindo o tratamento adequado o indivíduo pode manter qualidade de vida.

  • Fisioterapia Respiratória
  • Broncodilatadores
  • Reposição de enzimas pancreáticas
  • Reposição das vitaminas lipossolúveis A, D, E, K
  • Medicação mucolítica
  • Transplante Pulmonar.

Controle

Não existem formas conhecidas para prevenir a fibrose cística. Mas os especialistas recomendam alguns cuidados para evitar complicações relacionadas à doença. As principais recomendações são:

  • Manter a criança longe de agentes que agridem o sistema respiratório, como cigarro, poeira e produtos químicos tóxicos.
  • Garantir uma boa alimentação. Com a orientação de nutricionista, a evolução do peso e crescimento pode ser monitorada e qualquer desvio relacionado a carências nutricionais ser prontamente sanado.
  • Dar bastante água para o bebê ou criança. A boa hidratação ajuda na fluidificação do material mucoso.
  • A prática de atividades físicas e esportivas desde a infância é sempre benéfica. A natação, por exemplo, reforça a musculatura torácica.
  • Incluir no dia a dia da criança, desde o início da vida, a fisioterapia respiratória diária.